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第143章变应性肉芽肿血管炎(第1页)

第143章变应性肉芽肿血管炎

变应性肉芽肿血管炎即Churg-strauss综合征(CSS),主要累及中、小动脉的系统性血管炎的一种类型,较为罕见,诊断也有一定的困难,它以哮喘、坏死性肉芽肿样血管炎、血管外肉芽肿、外周血嗜酸性粒细胞增多和多器官组织嗜酸性粒细胞浸润为特征。

常见多器官受累包括肺、心脏、肝脏、脾、皮肤、周围神经、胃肠道和肾脏。

治疗方案

本病的治疗原则是如果病人病情严重,临床表现典型,伴有外周血嗜酸性粒细胞增高,即使缺乏病理检查,也要开始治疗。

因早期治疗不但能使病情减轻,甚或可预防重要脏器损害,改善预后。

本病对糖皮质激素反应良好,可改善过敏症状及降低嗜酸粒细胞,缓解血管炎。

大剂量氢化可的松(皮质醇)反应不佳时,尽早加用细胞毒药,如环磷酰胺或硫唑嘌呤。

1.对于病情较轻的病人,可以单用糖皮质激素治疗。

开始数周,常给予泼尼松40~60mgd,口服,以后给予小剂量维持至少1年。

糖皮质激素的用药方式、剂量和疗程可依据病人具体情况决来定。

停药后应长期随访。

2.对重症病人可每天静脉滴注甲泼尼龙0.5~1.0g,连续使用3~5天后改为口服泼尼松治疗。

若单用糖皮质激素疗效不佳时可加用环磷酰胺、硫唑嘌呤或环孢素冲击治疗。

另外,对于急重症病人,血浆置换和血浆吸附治疗也可以试用。

有用干扰素(300万U,每周3次皮下使用,共12个月)治疗该病成功的个案。

也有使用肿瘤坏死因子α的拮抗药(TNF-alphabloercept和remicade)成功治疗危重复发病例的个案。

3.其他对症治疗哮喘可用β肾上腺能兴奋药,但血管炎期禁用。

预防:

1.合理应用抗生素及其他药物预防发生药物性过敏反应。

尤其对高敏体质人群,更应注意避免各种致敏因素。

2.对感染患者,应积极对症治疗。

对高危人群应及时注射疫苗,以预防引发本病。

变应性肉芽肿血管炎在病情控制后部分病人会复发,因此对门诊病人的密切随访,对复发病例治疗的及时和力度是提高预后的必要条件。

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