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第751章卵黄状黄斑营养不良
该病是一种少见的遗传性原发性黄斑变性。
发病年龄大多在6~12岁,变异性很大文献中最早者在出生后1周内即可发现,也有报道在中年甚至老年开始发病。
由于本病进展极为缓慢,早期视力损害较轻微易被患者所忽视,直到视力高度障碍后才来就诊,往往已为晚期。
因此以初诊年龄来判断发病时间很不可靠。
本病大多累及双眼仅为单眼者少见。
男女患病率无差异。
诊断:
根据本病双眼黄斑部有卵黄样圆形或卵圆形改变,而中心视力良好,典型的荧光血管造影以及眼电生理EOG异常,即可诊断。
本病应与下列病变鉴别:
弓形虫病(toxoplasmosis)此病亦常可累及双眼黄斑区,与卵黄样破碎后黄色物质流入视网膜下呈大小不等的片块状类似炎症。
但弓形虫病系炎症,在玻璃体及前房液中可见有炎性细胞眼电生理检查EOG正常。
假性卵黄状黄斑变性此病一般病灶小,约13PD大,EOG正常荧光血管造影中心周围有毛细血管渗漏。
老年黄斑变性此病晚期可伴有视网膜下新生血管的萎缩瘢痕,其眼底改变难与本病区别。
但卵黄样变性出现年龄比较老年性黄斑变性早
治疗:
本病无特殊治疗。
但有人主张在水肿、渗出阶段给以激素或血管扩张剂,减少炎性反应,暂时增进视力对低视力者可戴助视器当视网膜下出现新生血管时可考虑激光治疗。
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